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如何诊断噬血细胞增多症

来源:365bet体育在线 作者:365bet赌博 发布时间:2019-06-16
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发烧:发烧超过一周,高峰38。
5C肝脾肿大:肝脾肿大伴全血细胞减少,总细胞系= 2个血细胞减少(3个外周血细胞系减少或减少),其中90g / L,血小板100×10 9 / L,中性粒细胞球体1血红蛋白。
Ox109 / L高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症可见骨髓,脾脏或淋巴结,但无明显的噬血细胞恶性行为。
NK细胞活性降低或缺乏高水平铁蛋白可溶性受体白细胞介素高脂血症(可溶性白细胞介素-2受体,sIL-2R),这些都是单核细胞 - 巨噬细胞增生,并且清除其特征是红细胞的吞噬现象。
患者显然有高烧,肝脏,脾脏和淋巴结,原发病在治疗后可自行愈合。
患者发生贫血,白细胞明显减少,淋巴细胞明显增加分类,淋巴细胞变得更加明显。
血小板经常减少。
骨髓过度增殖,粒细胞谱系百分比降低,中性粒细胞有毒。
年轻红线的增殖是正常的,淋巴系统的百分比没有显着变化。

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单核巨噬细胞系具有活性,通常为10%,巨噬细胞大小为20至40微米,富含细胞质,并吞噬大量成熟红细胞或红细胞或年轻血小板。
巨核细胞或多或少是正常的。
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